Malattia della pelle considerata rara, epidermolisi bollosa? un malattia genetica non curativa che ha come caratteristica principale la formazione di bolle in tutto il corpo e le mucose. La grande sensibilità della pelle e la facilità delle lesioni al minimo tocco fanno apparire più vesciche causando dolore intenso e cicatrici su tutto il corpo.

Secondo gli studi condotti dalla Società brasiliana di dermatologia, si verificano lesioni bollose a causa di? alterazione della sintesi delle proteine ​​responsabili dell'adesione agli strati della pelle. Con questo cambiamento la pelle non ha la consistenza che dovrebbe e si rompe facilmente con qualsiasi attrito. Ci sono casi di bambino? j? essere nato con le bolle dal corpo, compreso il fatto di essere nati senza pelle in alcune parti del corpo, rendendoli suscettibili alle infezioni e ulteriori complicanze subito dopo la nascita.

IMPORTANTE: I bambini che hanno un'epidermide bollosa provano dolore rispetto alle ustioni di terzo grado. Quindi hanno bisogno di unguenti, medicazioni e cure intense.

La pelle è composta da due strati: l'epidermide e il derma. Nelle persone sane, le proteine ​​rafforzano il contatto tra loro fornendo una maggiore resistenza. Nel caso di bambini con epidermolisi bollosa, la mancanza di questa proteina lascia la pelle sottile ed estremamente fragile. Ecco perché i bambini che soffrono di questa malattia prendono il nome di "pelle di cristallo"?, zucchero filato? o fino a quando? Davvero? Farfalle? dalla fragilità e delicatezza con l'ala di una farfalla.

Ci sono aree del corpo più colpito??

Nella regione delle pieghe o estremità del corpo tendono ad avere una maggiore sensibilità in modo da presentare lesioni più intense, che ostacolano ulteriormente i movimenti del corpo. Anche se è una malattia rara e grave, non lo fanno? contagioso, così il bambino può frequentare la scuola normalmente, ad eccezione di alcune attività fisiche che devono essere autorizzate dal medico che accompagna il bambino in trattamento.

Gradi di Epiderm? Lysis Bullosa

La gravità dell'epidermolisi bollosa passa da casi lievi a gravi. le più gravi, che sono fatali e sono presentate in tre tipi:

  • Epidermis lysis Bullosa semplice - Le vesciche appaiono intensamente e dolorosamente, ma la loro guarigione? veloce e non lascia segni. In questo tipo, il bambino di solito migliora nel corso degli anni e ha la malattia controllata per il progresso dell'età.
  • Distrazione dell'epidermolisi bollosa - In questo tipo di malattia, le vesciche appaiono intensamente, ma sparse per tutto il corpo. Il recupero? più lentamente e ogni vescica lascia cicatrici profonde sulla pelle..
  • Epidermolisi bollosa giunzionale - Considerato il tipo più grave di malattia, le vescicole raggiungono oltre l'intera estensione della pelle, dell'esofago, del duodeno, dell'intestino e anche dello stomaco. Ciò che causa internamente dolore intenso e altera la digestione di cibo e cibo.

Compiti così comuni per persone sane come indossare un abito, calzare scarpe o fissare un letto possono essere un vero disagio per un bambino con epidermide bollosa. Oltre al dolore intenso, qualsiasi attrito con il tessuto o oggetto? abbastanza per aprire una nuova ferita.

I sintomi dell'epidermide lisi bollosa

Il sintomo principale della malattia sono le vescicole sul corpo, specialmente nell'area delle mani, delle braccia, dei gomiti, dei piedi e delle ginocchia. Nei casi più gravi di epidermolisi bollosa, le vescicole si estendono attraverso la bocca fino a quando l'esofago, accompagnato da difficoltà di alimentazione. ? bene comune:

  • Atrofia delle mani e dei piedi
  • Perdita di unghie
  • Malnutrizione l'??
  • Guarigione difficile

La difficoltà di nutrire il bambino nei problemi di assorbimento del cibo può portare a una grave malnutrizione e se non trattata in tempo può portare alla morte rapidamente.

Come? Fatto il diagnostico?

La diagnosi? eseguito attraverso l'esame clinico, in cui oltre all'esame obiettivo verranno richieste la storia del bambino e gli esami complementari che confermeranno la malattia. Verranno analizzati dettagli quali dimensioni delle lesioni e bolle, intensità e posizioni, oltre a informazioni su storia di famiglia che dovrebbe essere analizzato.

Gli esami con l'aiuto della microscopia elettronica e la biopsia dei blister sono essenziali per arrivare a una diagnosi conclusiva. La biopsia dovrebbe essere fatta raccogliendo il tappo a bolle fresche, altrimenti non raggiunge il risultato corretto.

Un esame di mappatura antigenica può anche essere uno dei modi per trovare la diagnosi, oltre agli studi radiologici. Di solito il percorso da seguire dai medici? di scartare altre malattie prima di chiudere la diagnosi di epidermolisi bollosa.

Al completamento della malattia, il trattamento deve essere iniziato immediatamente. L'epidermolisi bollosa non ha cura, ma esiste il controllo dei sintomi. Se non trattata correttamente, le lesioni potrebbe peggiorare e diventare una pseudosindactyly. La situazione aggrava i movimenti soprattutto quando si verifica nei piedi e nelle mani, influenzando, deformando e compromettendo gli arti e le dita.

Come trattare l'epidermide?

Nel caso dei bambini, nascono con i sintomi evidenti il ​​pediatra j? in avanti? per lo specialista per indicare? trattamento appropriato. J? per quelli la cui malattia si manifesta con l'avanzare dell'età dopo l'analisi dei sintomi e la diagnosi chiusa sarà? verificato i seguenti passaggi.

I farmaci usati nel trattamento non curano la malattia e non impediscono la comparsa di vesciche e lesioni. Ma tu puoi ridurre o controllare l'emergere di loro, permettendo al bambino di essere in grado di nutrirsi correttamente e ricevere tutta la nutrizione di cui ha bisogno per essere in salute.

Le lesioni devono essere trattate singolarmente e attentamente in modo da non peggiorare o infettarsi. Con l'aiuto di un ago sterile, le bolle devono essere forate e svuotato, cosa portare? sollievo immediato. Dopo la procedura deve essere lavato con sapone antisettico e protetto con una medicazione pulita non aderente e lontano dalle secrezioni.

Come ridurre i dolori e gli incentivi delle bolle?

Per ridurre l'incursione e il dolore delle vescicole, il drenaggio e il controllo possono essere eseguiti con l'aiuto di creme e unguenti aziende specializzate. Al momento della rimozione e dello scambio delle medicazioni, devono essere eseguite con l'aiuto di olio minerale o durante il bagno in modo che non danneggi la pelle quando si tira.

Quali specialisti dovrebbero seguire?

Il trattamento deve essere accompagnato da diversi specialisti come:

  • pediatra
  • dermatologo
  • oculista
  • ortopedico
  • gastroenterologo

Tutti i farmaci e i trattamenti devono essere raccomandati da specialisti. Nessun rimedio casalingo o formula dovrebbe essere usato senza ricetta e autorizzazione medica, che può mascherare la diagnosi o aggravare ulteriormente le lesioni.

Per ridurre il rischio di lesioni, alcune cure sono indicate come: uso abbigliamento leggero e cotone, tagliare tutte le etichette di abbigliamento e asciugare lentamente con un asciugamano morbido dopo il bagno. Dormire con guanti e calze previene anche lesioni accidentali durante il sonno.

Foto: Yovanna.Gonzalez

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